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Stadien- und risiko­gerechte Be­hand­lung des erb­lichen Darm­krebses aus chirurgi­scher Sicht

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Darmkrebs bei Bestehen einer klassischen FAP (familiäre adenomatöse Polyposis)

Leider kommt es immer noch vor, dass selbst in bereits diagnostizierten FAP-Familien so lange mit einer Operation gewartet wird, bis das Kind in den Brunnen gefallen ist: Diagnose Darmkrebs! Zwar ist es oft noch ein heilbares Stadium, aber dieses zusätzliche Risiko sollte man unbedingt vermeiden.

Darmkrebs bei einer unbehandelten klassischen FAP entsteht, wenn man lange genug wartet, immer – es besteht also ein 100-prozentiges Entartungsrisiko! Die jüngsten Patienten mit Darmkrebs, die bekannt sind, waren knapp über zehn Jahre alt, das durchschnittliche Alter liegt allerdings in der vierten Lebensdekade. Ein rein endoskopisches Vorgehen (Abtragung der Polypen) bei einer klassischen Polyposis ist zu risikoreich, da die Polypen aufgrund ihrer hohen Zahl nicht komplett abgetragen werden können, so dass das Risiko für Darmkrebs fortbestehen würde. Ziel der ärztlichen Bemühungen ist es deshalb, Patienten mit einer familiären Polyposis vorbeugend zu operieren, bevor Darmkrebs entsteht (vgl. „Prophylaktische Chirurgie und Prävention“, Seite 77).

Etwa 30 Prozent aller Patienten mit einer FAP sind die ersten in der Familie, die erkranken (so genannte Neumutation). In diesen Fällen ist in aller Regel die erbliche Veranlagung nicht bekannt, da noch keine Verwandten erkrankt sind. Diese Mutationsträger sind daher in der besonderen Gefahr, dass ihre Krankheit erst in einem späten Stadium entdeckt wird. Für die Behandlung bei einem bösartigen Dickdarmtumor auf der Grundlage einer FAP sind zwei Aspekte besonders zu berücksichtigen:

  • Stadium des Darmkrebses
  • Lokalisation des Dick- oder Enddarmtumors

Für eine Operation macht es einen enormen Unterschied, in welchem Teil des Dick- oder Enddarmes sich ein Tumor befindet.
Wenn bei einer FAP Dickdarmkrebs bereits entstanden ist, so wird man dennoch in aller Regel versuchen, den auch vorbeugend sinnvollen Eingriff einer kompletten Dick- und Enddarmentfernung durchzuführen (wie auf Seite 78 beschrieben). Gründe, die medizinisch vielleicht gegen diesen ausgedehnteren Eingriff zum Zeitpunkt eines Dickdarmkrebses sprechen könnten, wären:

  • ein weit fortgeschrittener Tumor, der bereits andere Organe mit einbezogen hat
  • eine bereits bestehende Metastasierung (Tochtergeschwülste), zum Beispiel in Leber oder Lunge

Da bei Patienten mit einem weit fortgeschrittenen Erkrankungsstadium eine Chemotherapie erforderlich sein wird, ist es eventuell sogar sinnvoll, zunächst einen kleineren chirurgischen Eingriff durchzuführen, zum Beispiel nur die Entfernung des rechten oder linken Dickdarmes, je nachdem wo der Tumor sitzt, oder nur des Enddarms. Nachdem sich der Patient von dem Tumor, der Operation und einer eventuellen Chemotherapie erholt hat, kann später eine so genannte Komplettierungsoperation dann vorbeugend durchgeführt werden, damit kein weiterer Darmkrebs entstehen kann. Ganz generell wird man auch in diesen Situationen, sofern der Tumor nicht allzu nahe am Schließmuskel gelegen ist, immer versuchen, ohne dauerhaft künstlichen Darmausgang (kontinenzerhaltend) zu operieren. In den allermeisten Fällen gelingt das auch mit einer guten postoperativen Funktion.

Bei einem fortgeschrittenen Tumor im Enddarm wird man genau wie bei den nichterblichen Tumoren in dieser Region vor der Durchführung der Operation eine Strahlen- und Chemotherapiebehandlung durchführen. Es ist erwiesen, dass durch diese Behandlung vor dem operativen Eingriff die Prognose insgesamt verbessert wird. In aller Regel gelingt es heute auch bei diesen Problemtumoren, die nah an dem Schließmuskel gelegen sind, den Schließmuskel und damit die Willkürkontrolle für die Stuhlentleerung (Kontinenz) zu erhalten. In diesen Fällen und auch nach einer Bestrahlung werden die Chirurgen meist vorübergehend einen künstlichen Darmausgang (Stoma) anlegen.

In den meisten Zentren wird heute der Eingriff einer prophylaktischen Dick- und Enddarmentfernung mit Anlage einer Dünndarmtasche (Pouch) mit der Knopflochmethode (laparoskopisch, minimal-invasiv) erfolgen können. Es ist mehr als nur eine Entscheidung über die Kosmetik, obwohl auch dieser Aspekt nicht unwichtig ist: Die Abbildung zeigt den postoperativen Zustand bei Mutter und Tochter, wobei die Mutter vor vielen Jahren offensichtlich offen und mit einem vorübergehenden Darmausgang operiert wurde – beides ließ sich bei der Tochter vermeiden!

Dickdarmkrebs bei Auftreten der abgebremsten (attenuierten) Form einer familiären adenomatösen Polyposis (AFAP)

Bei der abgebremsten Variante einer familiären adenomatösen Polyposis treten die Dickdarmtumoren eher auf der rechten Seite des Dickdarmes, das heißt also weiter entfernt vom Enddarm und somit auch von dem Schließmuskelapparat auf. Allerdings kommen auch bei dieser milderen Erkrankungsvariante Enddarmtumoren vor. Hier gilt auch das oben Gesagte, nämlich, dass das Tumorstadium entscheidend für die Wahl der Ausdehnung des Eingriffs sein wird. Sofern kein sehr fortgeschrittener Dickdarmkrebs vorliegt, wird man hier die auch sonst übliche vorbeugende Operation wählen: Die so genannte komplette oder fast komplette Dickdarmentfernung unter Erhalt des Enddarmes. Es wird eine Verbindung des Dünndarmes mit dem Enddarm hergestellt (ileorektale Anastomose) ohne die Notwendigkeit eines vorübergehenden Darmausganges.

Dickdarmkrebs bei Vorliegen eines Lynch-Syndroms (HNPCC)

Beim Lynch-Syndrom kann es zu einem sehr schnellen Wachstum von kleinen Polypen zu Dickdarmkrebs kommen. Meistens – vor allem bei Patienten, die sich der regelmäßigen Vorsorge unterziehen – ist dieser Dickdarmkrebs in einem sehr frühen Stadium erkennbar und somit auch heilbar. Insofern wird man zunächst immer eine Operation empfehlen, bei der der betroffene Abschnitt des Dickdarmes entfernt wird, zusammen mit den entsprechenden Lymphknoten und Gefäßen. Eine Frage, die sich zu diesem Zeitpunkt stellen kann, ist, ob man bei einem ohnehin erforderlichen operativen Eingriff zum Zeitpunkt der Operation mehr Dickdarm entfernen lässt. Diese Frage sollte auf einer individuellen Basis mit den Patienten besprochen und gemeinsam entschieden werden.

Warum sollte man eine Vergrößerung der Operation zum Zeitpunkt der Diagnose Dickdarmkrebs in Erwägung ziehen? Trotz einer guten und konsequenten Vorsorge mit jährlichen Dickdarmspiegelungen kann es zu der Entstehung von Dickdarmkrebs kommen. Die jährlichen Dickdarmspiegelungen werden von manchen Patienten zusätzlich als sehr belastend empfunden, zumal trotzdem nicht sicher davon ausgegangen werden kann, dass kein Darmkrebs entsteht. Je weniger End- und Dickdarm nachgesorgt werden muss, umso sicherer wird man Polypen erkennen und entfernen können und somit die Entstehung von Dickdarmkrebs auch sicherer vermeiden. Das Risiko vermindert sich durch die Verkleinerung der Fläche des Organs, im Klartext: Je weniger Dick- und Enddarm noch da ist, desto weniger kann ein neuer Krebs entstehen.

Allerdings gibt es bisher noch keine Hinweise darauf, dass das Gesamtüberleben nach einer erweiterten Darmentfernung (subtotale Kolektomie oder Proktokolektomie) bei Diagnose eines kolorektalen Karzinoms besser ist als nach onkologischer Resektion mit Teildarmresektion, sofern eine engmaschige regelmäßige Früherkennung (siehe Seite 74 f.) wahrgenommen wird. Allerdings zeigte sich in einer großen internationalen Studie zur Frage der Lebensqualität, dass Patienten, bei denen die ausgedehnte Darmentfernung durchgeführt wurde, keineswegs eine schlechtere, sondern tendenziell sogar eine bessere Lebensqualität vorzuweisen hatten. Dabei ist es wichtig, wie viel End- und Krummdarm belassen wird. Wenn eine sorgfältige Planung gemeinsam mit dem Chirurgen erfolgt, ist davon auszugehen, dass bei ausgedehnterer Entfernung eine Stuhlgangsfrequenz von zwei- bis dreimal täglich erzielt wird, unter voller Erhaltung der bestehenden Kontinenz.

Wenn man nur den Enddarm (und vielleicht einen Teil des Krummdarmes) belässt, wird das Abführen mit den Spülungen vor einer jährlichen Darmspiegelung nicht mehr erforderlich sein. Die dann empfohlene Untersuchung (Rektoskopie oder Rektosigmoidoskopie) wird ohne Betäubung und trotzdem schmerzfrei durchgeführt. Zur Vorbereitung genügt ein Einlauf zum Zeitpunkt der Untersuchung, um eine gute Darmreinigung zu erzielen, die eine sichere Untersuchung ermöglicht.

Ganz wichtig ist es zu betonen, dass das operative Risiko einer limitierten Dickdarmentfernung, die bei Darmkrebs standardisiert durchgeführt wird, und der Erweiterung des Eingriffes (totale oder subtotale Kolektomie) regelhaft ohne vorübergehenden künstlichen Darmausgang möglich ist und gegenüber dem erstgenannten kleineren Eingriff kein erhöhtes Gefährdungsrisiko aufweist!

Entfernung des Dickdarmabschnitts je nach Lage des Tumors

darmkrebs-entfernung-1

1 bei Tumor in der rechten Dick­darm­biegung

 

darmkrebs-entfernung-2

2 bei Tumor in der linken Dick­darm­biegung

 

darmkrebs-entfernung-3

3 bei Tumor im S-förmig ver­laufen­den Teil des Dick­darms

 

(Nach: U. Graeven und M.M. Heiss, Kolonkarzinom – Chirurgie und adjuvante Therapie stehen im Mittelpunkt der Behandlung, best practice onkologie, Springer Verlag, Februar 2008, Band 3, Heft 1)
© „Durch dick & dünn – Leben mit Darmkrebs“ 2011

Welchen Einfluss hat die Entfernung von mehr Dickdarm auf die zu erwartende Lebensqualität? Eine sehr neue, internationale Untersuchung hat zeigen können, dass die Lebensqualität von Patienten durch die Erweiterung des Eingriffes nicht beeinträchtigt ist. Aus unserer Sicht ist es jedoch immer eine sehr persönliche Entscheidung und man muss sehr gut darüber aufgeklärt sein, welche Folgen die Ausdehnung des Eingriffes haben könnte.

Je nachdem, wie viel Dick- und Enddarm man belässt, kann es dazu kommen, dass man eine deutlich gehäufte Anzahl an Stuhlentleerungen pro Tag erfährt. Auf die Entscheidung, wie viel End- und Dickdarm belassen wird, hat man natürlich als informierter Patient auch Einfluss! Aus unserer Erfahrung hat es sich bewährt, etwas mehr als nur den Enddarm zu belassen. Wenn insgesamt etwa 30 Zentimeter End- und Dickdarm belassen werden, darf man damit rechnen, dass man eine Stuhlfrequenz von ein- bis dreimal täglich hat, womit man in aller Regel – und das zeigen die Ergebnisse dieser internationalen Studie – unbeeinträchtigt ist.

Selbstverständlich kann es berufliche oder auch persönliche Gründe geben, sich nicht für eine Erweiterung der Operation zum Zeitpunkt eines Tumors zu entscheiden. Informiert darüber zu sein, dass es jedoch unterschiedliche Entscheidungsmöglichkeiten gibt, ist für Sie als Patient essentiell, um selbst entscheiden zu können, wie Sie Ihre Prioritäten setzen möchten.

Sollte die operative Behandlung eines Dickdarmkarzinoms mit der Entfernung von Gebärmutter und/oder Eierstöcken kombiniert werden? Die Möglichkeit der gleichzeitigen Entfernung von Gebärmutter und/oder Eierstöcken kann natürlich nur in Betracht kommen, wenn die erkrankte Frau keinen weiteren Kinderwunsch mehr hat. Das Risiko für Gebärmutterschleimhautkrebs ist bei Lynch-Syndrom-Patientinnen wesentlich höher als in der Allgemeinbevölkerung (siehe Seite 82 f.). Darüber hinaus gibt es, je nach betroffenem Gen, eine unterschiedlich hohe Gefährdung. Eine Gebärmutterentfernung oder Entfernung der Eierstöcke zum Zeitpunkt einer Dickdarmtumoroperation bedeutet keine wesentliche Vergrößerung des Eingriffs. In der Regel verabreden sich Gynäkologe und Chirurg, um gemeinsam den Eingriff durchzuführen, damit beide Abschnitte des Eingriffs hochkompetent erfolgen.

Welche Nachteile könnte es haben, zum Zeitpunkt einer Dickdarmtumoroperation die Gebärmutter rein prophylaktisch entfernen zu lassen? Die Gebärmutter mit ihren Bandaufhängungen führt zu einer Stabilisierung des kleinen Beckens der Frau. Vor allem bei Frauen, die Kinder geboren haben, kann es bei zunehmendem Alter zu einer Beckenbodensenkung kommen, die mit und ohne Gebärmutter auftreten kann. Auch bei Frauen, die nicht geboren haben, kann es – allerdings seltener – zu einer Beckenbodensenkung kommen. Mit dieser Beckenbodensenkung ist nicht selten auch eine Urin- beziehungsweise auch/oder Stuhlinkontinenz verbunden. Bei einer Entfernung der Gebärmutter kann man durchaus, um eine Stabilisierung des kleinen Beckens zu erreichen, operative Maßnahmen ergreifen, die dazu beitragen, dass es hierdurch nicht zu einer Verstärkung dieser latenten oder bereits vorhandenen Probleme kommt. Wichtig ist es bei einer Operation, dass sowohl Chirurg als auch Gynäkologe darauf achten, Maßnahmen zu ergreifen, die zu einer Vermeidung einer weiteren Senkung führen oder eine vorhandene Senkung beheben. Hierzu gibt es zahlreiche operativ-technische Möglichkeiten. Mit sonstigen Beeinträchtigungen nach einer Gebärmutterentfernung ist nicht zu rechnen.

Welche Nachteile könnte es haben, zum Zeitpunkt einer Dickdarmtumoroperation die Eierstöcke entfernen zu lassen? Auch das Risiko für Eierstockkrebs ist bei Lynch-Syndrom-Patientinnen deutlich erhöht, wenn auch nicht so eklatant wie bei der Gebärmutter. Die in den Eierstöcken produzierten Hormone wirken neben ihrer eigentlichen Steuerungsfunktion des Zyklus und der heranreifenden Eizellen auch vorbeugend gegen eine Osteoporose, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und andere. Im Prinzip ist der weibliche Körper darauf eingestellt, diese Hormone bis zur Menopause (Wechseljahre) zu benötigen, wobei sie auch in Tablettenform ersetzt werden können. Ganz generell wird man Frauen, die zum Zeitpunkt der Diagnose eines Dickdarmkarzinoms bereits in der Menopause sind, auch eine Entfernung der Eierstöcke anraten. Die Gründe hierfür liegen auf der Hand:

  • die Früherkennung von Eierstockkrebs ist schwierig und unsicher
  • bei Diagnose eines Eierstockkrebses liegt oft ein fortgeschrittenes Tumorstadium vor, und eine Heilung kann nicht mehr erzielt werden

Bei jüngeren Frauen muss dieses Thema differenziert mit dem Frauenarzt besprochen und individuell entschieden werden.


Prof. Dr. med. Gabriela MösleinProf. Dr. med. Gabriela Möslein
Chefärztin für Viszeralchirurgie
Europäische Anerkennung (EBSQ) Koloproktologie
Gründerin des Standorts Düsseldorf, jetzt korrespondierendes wissenschaftliches Mitglied des Verbundprojekts „Familiärer Darmkrebs“ (Deutsche Krebshilfe)

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