Seltene Tumoren des Eierstocks: Die richtige Behandlung finden

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Was haben Dysgerminome, Dottersacktumoren oder Teratome gemeinsam? Es handelt sich um seltene Krebserkrankungen des Eierstocks. In Europa spricht man von einer seltenen Erkrankung, wenn weniger als 5 von 10.000 Menschen in der Europäischen Union von ihr betroffen sind. Somit fällt Eierstockkrebs mit seinen seltenen Unterformen in diese Kategorie. Für Betroffene ist es schwierig, überhaupt Informationen zu seltenen Krankheiten zu finden, da es häufig kaum verlässliche Daten gibt. Bei seltenen Krebsarten ist es beispielsweise schwierig, große klinische Studien überhaupt durchzuführen. Kleine Studien, meist nur retrospektive Beobachtungen, haben häufig nur eine weniger verlässliche, maximal hypothesengenerierende Aussagekraft. Daher ist es wichtig, einen Arzt beziehungsweise ein Ärzteteam/Kompetenzzentrum zu suchen, das Erfahrung mit seltenen Tumorarten hat.

Mamma Mia! sprach mit Privatdozentin Beyhan Ataseven von den Kliniken Essen-Mitte über seltene Eierstockkrebsarten und ihre Besonderheiten.

Mamma Mia!: Frau Dr. Ataseven, könnten Sie bitte uns einen groben Überblick über seltene bösartige Eierstocktumoren geben?

PD Dr. Beyhan Ataseven: Nun, grundsätzlich gibt es viele seltene bösartige Eierstocktumoren, sowohl in der Gruppe der epithelialen (zum Beispiel low-grade Karzinome) wie auch in der Gruppe der nicht-epithelialen Tumoren, in der wiederum ganz grob unterschieden wird zwischen Keimzelltumoren und Keimstrang-Stroma-Tumoren des Ovars. Zu den Keimzelltumoren zählen beispielsweise die Dysgerminome, Dottersacktumoren oder Teratome. Die Keimstrang-Stroma-Tumoren umfassen Granulosazelltumoren, Sertoli-Stroma Tumoren und verschiedene andere. Das Thema „seltene Tumoren des Eierstocks“ ist ein sehr umfassendes Thema. Und das, obwohl diese seltenen Tumoren insgesamt nur etwa fünf Prozent aller Eierstockkrebsfälle ausmachen. Das bedeutet, dass es für Patientinnen sehr sinnvoll ist, sich mit einer Eierstockkrebserkrankung in Zentren behandeln zu lassen, die auf diese Krankheit spezialisiert sind und auch Erfahrungen mit diesen seltenen Tumoren haben.

„Für Patientinnen ist es sehr sinnvoll, sich in Zentren behandeln zu lassen, die Erfahrungen mit diesen seltenen Tumoren haben.“

Mamma Mia!: Wie genau läuft die Diagnosestellung ab?

PD Dr. Beyhan Ataseven: Die Patientin kommt mit einer Raumforderung, so nennen wir gut- und bösartige Tumoren – oder Symptomen wie Blutungen oder Schmerzen zu uns in die Sprechstunde. Durch Voruntersuchungen wie Bildgebung (zunächst Sonographie) und eventuell auch speziellen Tumormarkern können wir schon mal einen ersten Hinweis darauf bekommen, mit welcher Art des Tumors wir es möglicherweise zu tun haben könnten. Tumormarker können hier einen Hinweis geben, da bei verschiedenen Krebsarten auch unterschiedliche Marker erhöht sein können.

Zu einer sorgfältigen Diagnose müssen außerdem folgende Punkte erfragt werden: Gibt es eine hinweisende/belastende Familienanamnese? Also gab es in der Familie Fälle von Ovarial-, Tuben-, Peritoneal-, Brust-, Endometrium-, Prostata-oder Darmkrebs oder auch seltenere Erkrankungen? Wenn ja – wie alt waren die Verwandten bei der Diagnose? Ergibt sich aus dem Verwandtschaftsgrad und der genannten Erkrankung ein Hinweis für ein genetisches Risiko (zum Beispiel BRCA, HNPCC, Cowden-Syndrom)?

Weiterhin sollte der Menopausenstatus geklärt werden, die Frage also, ob die Patientin in den Wechseljahren ist, ob Schwangerschaften vorlagen beziehungsweise ob noch ein Kinderwunsch besteht. Ferner interessieren uns natürlich Vorerkrankungen. Aus der klinischen Erfahrung heraus können wir aus all diesen Angaben schon Schlüsse ziehen. Die tatsächliche Befundstellung erfolgt aber naturgemäß nach der Operation durch den Pathologen. Hier ist es besonders bei dem Umgang mit seltenen Tumorerkrankungen wichtig, dass eine Zweitbefundung durch einen erfahrenen Gynäkopathologen erfolgt. Wir nennen es „Referenzpathologie“, wenn das Ergebnis der pathologischen Untersuchung von einem weiteren, in diesen Tumorentitäten versierten Pathologen überprüft wird.

Mamma Mia!: Wird bei Verdacht auf Eierstockkrebs immer der gesamte Eierstock oder nur eine Probe des Tumors entnommen?

PD Dr. Beyhan Ataseven: Das hängt natürlich ganz vom Befund, dem Alter der Patientin, dem Wunsch nach Fertilitätserhalt, schlichtweg der Gesamtkonstellation in Abwägung mit individuellen Wünschen der Patientin ab. Wenn ein hochgradiger Verdacht auf einen bösartigen Tumor vorliegt und von Patientenseite keine Kontraindikation für eine Entfernung des gesamten Eierstocks besteht, so ist das meist der sicherste Weg. Das ist vor allem dann der Fall, wenn es sich um eine Patientin mit abgeschlossenem Kinderwunsch handelt.

Bei sehr jungen Frauen, die noch keine Kinder haben, muss sehr ausführlich abgewogen werden, ob man zunächst nur einen Eierstock beziehungsweise einen Teil des Eierstocks entfernt, ohne dabei relevante onkologische Nachteile für die Patientin in Kauf nehmen zu müssen. Hier müssen die Risiken genau mit der Patientin besprochen werden, und dann wird gemeinsam entschieden, welcher Weg sinnvoll erscheint. Die Risiken unterscheiden sich von Tumorart zu Tumorart. So würden wir beispielsweise bei einem aggressiven Ovarialkarzinom keine fruchtbarkeitserhaltende Operation empfehlen, beim Granulosazelltumor (FIGO IA) oder einem Borderline-Tumor ist das eher möglich.

Das Vorgehen sollte immer durch ein Experten-Team, welches weitreichende Erfahrung in der Behandlung von Patientinnen mit Eierstocktumoren hat, und interdisziplinär (zum Beispiel mit Reproduktionsmedizinern) besprochen werden.

Wir besprechen alle Befunde neuer Patientinnen in einer interdisziplinären präoperativen Konferenz ausführlich, besprechen den Algorithmus und die Bildgebung und sprechen erst dann eine Empfehlung aus. Welches definitive operative Vorgehen dann gewählt wird, ist abhängig von den vielen Informationen, die im Vorfeld (Bildgebung, Markerprofil, Patientenwunscht et cetera) erhoben werden.

„Das Ziel der (finalen) Operation ist immer, das Ausmaß der Erkrankung exakt zu definieren und vor allem nach Möglichkeit alle Tumorherde zu entfernen.“

So kann auch zunächst ein minimal-invasiver diagnostischer Eingriff zur definitiven Festlegung erforderlich sein. An dieser Stelle ist es noch wichtig zu betonen, dass die Operateure bei dem operativen Eingriff sehr sorgfältig prüfen sollten, ob an anderen Organen Krebsherde zu finden sind. Das Ziel der (finalen) Operation ist immer, das Ausmaß der Erkrankung exakt zu definieren und vor allem nach Möglichkeit alle Tumorherde zu entfernen.

Mamma Mia!: Gibt es bei den verschiedenen Tumorarten Unterschiede in der Behandlung oder werden sie mehr oder weniger gleich behandelt?

PD Dr. Beyhan Ataseven: Ja, es gibt ganz entscheidende Unterschiede in der Behandlung, deren Einsatz ganz von der zugrundeliegenden Erkrankung abhängig ist. Gerade bei seltenen Tumoren ist es essentiell zu unterscheiden, welchen Benefit für die Heilung uns eine nachfolgende Systemtherapie (beispielsweise Chemotherapie) bringt, ob durch die operative Komplettsanierung nicht auch schon eine optimale Heilungschance erreicht werden konnte. Inwieweit zum Beispiel andere Therapeutika (beispielsweise Antikörper, der die Neubildung von Blutgefäßen stoppt und so das Tumorwachstum aufhalten kann (Bevazizumab)) sinnvoll sind, hängt entscheidend von dem Tumortyp und dem Tumorstadium ab. Unabhängig von der Tumorart bieten wir unseren Patientinnen mit bösartigen epithelialen Ovarialtumoren ferner eine genetische Beratung und gegebenenfalls Testung an.

Nun zu einigen besonderen Fällen: Wir wissen zum Beispiel, dass Granulosazelltumoren (Keimstrang-Stroma-Tumor) weniger Chemo-empfindlich sind als andere Tumorarten. Die Operation (mit dem Ziel der kompletten Tumorresektion) ist hier also ein sehr wichtiger Therapieschritt, auch im Fall eines Rezidivs. Eine weitere Besonderheit dieser Tumoren besteht darin, dass sie hormonproduzierend sind. Deshalb werden diese Tumoren nicht selten durch eine auffällige/pathologische Menstruationsblutungen festgestellt. Die Abgrenzung zwischen adulten Granulosazelltumoren und kleinzelligen Ovarialtumoren kann histopathologisch schwierig sein, daher sollte eine Zweitbegutachtung durch einen erfahrenen Gynäkopathologen erfolgen. Eine adjuvante Therapie ist bei Granulosazelltumoren nicht etabliert (insbesondere im Frühstadium und Komplettresektion). Es ist am Ende eine Einzelfallentscheidung, ob nach der Operation noch eine medikamentöse Therapie folgt oder nicht.

Blicken wir zu den Keimzelltumoren, so gibt es auch hier Besonderheiten. So sprechen beispielsweise Dysgerminome ganz gut auf eine Strahlentherapie an, wir nennen das „strahlensensitiv“. Die Bestrahlung muss aber wegen der guten Wirksamkeit der Chemotherapie bei dieser Tumorart nur selten erfolgen. Obwohl das Ansprechen auf eine Chemotherapie bei dieser Tumorart gut ist, ist auch bei dieser Tumorart die Prognose am besten, wenn tumorfrei operiert wurde.

„Eierstockkrebs ist zwar zu die dritthäufigste Tumorentität der Frau, dennoch finden sich bei den bösartigen Eierstocktumoren viele Subtypen, die als seltene Erkrankung zu klassifizieren sind.“

Alle tumorspezifischen Besonderheiten aufzuführen, würde an dieser Stelle sicher zu weit führen. Das Fazit für alle Patientinnen sollte sein: Eierstockkrebs zählt zwar zu der dritthäufigsten Tumorentität der Frau (nach Brust- und Endometriumkrebs), dennoch finden sich bei den bösartigen Eierstocktumoren viele Subtypen, die als seltene Erkrankung zu klassifizieren sind.

Zu den seltenen Unterformen gibt es wenige Informationen, da es schwierig ist, bei so kleinen Patientinnenzahlen Studien durchzuführen. Hier ist es daher extrem wichtig, dass Patientinnen in multizentrischen und multinationale Studienkonzepte eingebracht werden. Es bleibt bedeutend, dass betroffene Patientinnen nicht nur in einem Kompetenzzentrum für seltene gynäkologische Tumorentitäten vorgestellt werden, sondern dass auch das Angebot zur Studienteilnahme mit potenziell innovativen Konzepten eruiert und angeraten wird.

Spezialisierte Zentren finden Sie unter: www.oncomap.de

Kontakt
PD Dr. Beyhan Ataseven
KEM | Evang. Kliniken Essen-Mitte
Evang. Huyssens-Stiftung Essen-Huttrop
Klinik für Gynäkologie & Gynäkologische Onkologie


Dieser Artikel ist erschienen in Mamma Mia! Das Eierstockkrebsmagazin – Ausgabe 03/2019. Sie möchten wissen, welche weiteren interessanten Neuigkeiten es rund um das Ovarialkarzinom sonst noch gibt? Das Magazin können Sie ganz einfach hier bestellen.